Неправильное развитие этих аксонов или их дегенерация в течение жизни приводят к мышечному оцепенению и слабости в ногах.

Болезнь принимает множество форм, и уже известно, что в ее развитии участвует более 40 генов.

Сеть для синтеза и транспортировки

Джуни Ху (Junjie Hu), Крейг Блэкстоун (Craig Blackstone) и их коллеги исследовали механизмы образования внутриклеточной структуры под названием эндоплазматический ретикулум (ЭР).

Это система трубочек и полостей в цитоплазме клетки. Внутри трубочек синтезируются белки и липиды, которые транспортируются по всей клетке для различных целей.

Среди этих веществ есть и те, которые обеспечивают рост аксона при его развитии или повреждении.

Формирование сложной сети ЭР находится под контролем нескольких белков. Непосредственно участвуют в этом белки ретикулоны и белки семейства DP1.

Именно они обеспечивают трансформацию двойного липидного слоя мембраны в виде шпильки для образования трубочки. Но в этом процессе задействованы и другие вещества.

Ученые установили, что белок атластин — необходимый компонент формирования трубочек ЭР.
Они использовали вытяжку из головного и спинного мозга крыс и антитела со специфическим окрашиванием на белки, чтобы показать взаимодействие молекул атластина с «трубочкообразующими» белками ретикулонами и белками семейства DP1.

Атластин необходим для того, чтобы трубочки ЭР могли ветвиться.

Биологи установили, что недостаток или избыток атластина изменяет форму трубочек и, самое главное, характер их ветвления — возникали длинные неветвящиеся трубочки.

Биологи нашли, что белок концентрируется именно в трубочках ЭР, но не в плоских полостях.
Именно с ним связано нарушение строения ЭР, что ведет к патологии аксонов и становится причиной параплегии.

Когда ЭР утрачивает свое сложное ветвящееся строение, он становится не способным поддерживать рост аксонов.

У растений тоже есть свой белок-регулятор

ЭР — необходимая часть клеток не только животных, но и растений, и одноклеточных. Образуется он по таким же механизмам, да и контролируется сходными белками.

Так, у дрожжей ученые нашли гомологичный атластину белок Sey1p, а у растений — белок RHD3.

Несколько лет назад другие исследователи на растении арабидопсис продемонстрировали, что RHD3 очень важен для правильного роста корневых волосков.

Это выросты клеток поверхностной зоны корня, увеличивающие ее поглощающую способность. У растения, мутантного по этому гену, образуются короткие извилистые корневые волоски.

Джуни Ху и коллеги показали, что белок арабидопсиса RHD3 действует по тому же механизму, что и атластин млекопитающих.

Он таким же образом участвует в формировании разветвленных трубочек ЭР.

Таким образом, разные белки у разных организмов играют одну и ту же роль в формировании ЭР.

И последствия недостатка этих белков ведут в одном случае к дефекту роста корневых волосков, а в другом — к дефекту роста нервов.

Открывшие подобное сходство ученые предполагают, что арабидопсис мог бы стать удобной моделью для изучения параплегии.

Если найти, какие вещества нормализуют рост корневых волосков у мутантов арабидопсиса, то можно указать путь для поиска средств лечения болезни.

 

Публикация данной статьи возможна только при наличии ссылки на источник: http://www.infox.ru